LONG TERM OUTCOMES OF ADULTS WITH SINGLE VENTRICLE PHYSIOLOGY NOT UNDERGOING FONTAN REPAIR: A MULTICENTRE EXPERIENCE.

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Autores de IIS La Fe

Participantes ajenos a IIS La Fe

  • Gordon-Ramirez, Blanca
  • Subira, Laura Dos
  • Meras, Pablo
  • Gallego, Pastora
  • Gonzalez, Ana
  • Prieto-Arevalo, Raquel
  • Segura, Teresa
  • Rodriguez-Puras, Maria J.
  • Montserrat, Silvia
  • Sarnago-Cebada, Fernando
  • Alonso-Garcia, Andres
  • Oliver, Jose M.
  • Rueda-Soriano, Joaquin

Grupos

Abstract

Background: To describe long-term survival and cardiovascular events in adult patients with single ventricle physiology (SVP) without Fontan palliation, focusing on predictors of mortality and comparing groups according to their cardiovascular physiology. Methods: Multicentre observational and retrospective study including adult patients with SVP without Fontan palliation since their first adult clinic visit. The cohort was subdivided into 3 groups: Eisenmenger, restricted pulmonary flow, and aortopulmonary shunt. Death was considered as the main end point. Other clinical outcomes occurring during follow-up were considered as secondary end points. Results: A total of 146 patients, mean age 32.5 +/- 11.1 years, were analysed. Over a mean follow-up of 7.3 +/- 4.1 years, 33 patients (22.6%) died. Survival was 86% and 74% at 5 and 10 years, respectively. Right ventricular morphology was not associated with higher mortality. Four variables at baseline were related to a higher mortality: at least moderate atrioventricular valve regurgitation, platelet count < 150 x 10(3)/mm(3), GFR < 60 mL/min/1.73 m(2), and QRS > 120 ms). A total of 34.2% of patients were admitted to the hospital due to heart failure, and 7.5% received a heart transplant. Other cardiovascular outcomes were also frequent: atrial arrhythmias in 19.2%, stroke in 15.1%, and pacemaker/implantable cardioverter-defibrillator in 6.2%/ 2.7%. Conclusions: Adult patients with SVP who had not undergone Fontan exhibit a high mortality rate and frequent major cardiovascular events. At least moderate atrioventricular valve regurgitation, thrombocytopenia, renal dysfunction, and QRS duration > 120 ms at baseline visit allow identification of a cohort of patients at higher risk of mortality.

Datos de la publicación

ISSN/ISSNe:
0828-282X, 1916-7075

CANADIAN JOURNAL OF CARDIOLOGY  Elsevier Inc.

Tipo:
Article
Páginas:
1111-1120
Factor de Impacto:
1,328 SCImago
Cuartil:
Q1 SCImago

Citas Recibidas en Web of Science: 9

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Keywords

  • CONGENITAL HEART-DISEASE; SURVIVAL; CAVOPULMONARY; PREDICTORS; PROGNOSIS; DEATH

Campos de estudio

Proyectos asociados

INCORPORACIÓN GRUPOS CIBER. DR. DOLZ

Investigador Principal: LUIS VICENTE MARTÍNEZ DOLZ

CB16/11/00261 . INSTITUTO DE SALUD CARLOS III . 2017

Validación prospectiva de un índice pronóstico de muerte súbita o arritmias ventriculares malignas en adultos con cardiopatías congénitas.

Investigador Principal: TOMAS DATINO ROMANIEGA

PI17/01327 . 2018

ESTUDIO ALEATORIZADO DE FASE III PARA COMPARAR EL TRIÓXIDO DE ARSÉNICO (ATO) COMBINADO CON ATRA E IDARUBICINA FRENTE A QUIMIOTERAPIA ESTÁNDAR BASADA EN ATRA Y ANTRACICLINAS (AIDA) EN PACIENTES CON LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA DE ALTO RIESGO DE NUEVO DIAGNÓSTICO.

Investigador Principal: PAU MONTESINOS FERNÁNDEZ

TUD-APOLLO-064 . 2018

ESTUDIO EN FASE 3, MULTICÉNTRICO, DOBLE CIEGO, ALEATORIZADO Y CONTROLADO CON PLACEBO PARA EVALUAR AG-120 EN COMBINACIÓN CON AZACITIDINA EN SUJETOS DE 18 AÑOS DE EDAD O MÁS CON LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA CON UNA MUTACIÓN DE IDH1 SIN TRATAMIENTO PREVIO.

Investigador Principal: PAU MONTESINOS FERNÁNDEZ

AG120-C-009 . 2018

ESTUDIO ALEATORIZADO, DOBLE CIEGO, CONTROLADO CON PLACEBO, DE BÚSQUEDA DE DOSIS PARA EVALUAR LA EFICACIA Y LA SEGURIDAD DE PADSEVONIL COMO TRATAMIENTO ADYUVANTE DE CRISIS FOCALES EN SUJETOS ADULTOS CON EPILEPSIA FÁRMACORRESISTENTE.

Investigador Principal: VICENTE ENRIQUE VILLANUEVA HABA

EP0091 . 2018

ESTUDIO DE FASE IIIB, ABIERTO Y MULTICÉNTRICO, PARA EVALUAR LA SEGURIDAD Y EFICACIA DE MIDOSTAURINA (PKC412) EN PACIENTES ADULTOS CON LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA) CON MUTACIÓN FLT3 DE NUEVO DIAGNÓSTICO, QUE SON CANDIDATOS A QUIMIOTERAPIA "7+3" O"“ 5+2".

Investigador Principal: PAU MONTESINOS FERNÁNDEZ

CPKC412A2408 . 2018

ESTUDIO ALEATORIZADO (1:1), DOBLE CIEGO, MULTICÉNTRICO Y CONTROLADO CON PLACEBO PARA EVALUAR LA QUIMIOTERAPIA INTENSIVA CON O SIN GLASDEGIB (PF-04449913) O LA AZACITIDINA (AZA) CON O SIN GLASDEGIB EN PACIENTES CON LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA NO TRATADA PREVIAMENTE.

Investigador Principal: PAU MONTESINOS FERNÁNDEZ

B1371019 . 2018

ESTUDIO DE EXTENSIÓN ABIERTO Y MULTICÉNTRICO PARA EVALUAR LA SEGURIDAD Y EFICACIA DE PADSEVONIL COMO TRATAMIENTO ADYUVANTE DE CRISIS FOCALES EN SUJETOS ADULTOS CON EPILEPSIA FÁRMACORRESISTENTE.

Investigador Principal: VICENTE ENRIQUE VILLANUEVA HABA

EP0093 . 2019

TRATAMIENTO DE INDUCCIÓN CON BORTEZOMIB, MELFALÁN Y PREDNISONA (VMP) SEGUIDO DE LENALIDOMIDA Y DEXAMETASONA (RD) FRENTE A CARFILZOMIB, LENALIDOMIDA Y DEXAMETASONA (KRD) MÁS/MENOS DARATUMUMAB, 18 CICLOS, SEGUIDO DE TRATAMIENTO DE CONSOLIDACIÓN Y MANTENI MIENTO CON LENALIDOMIDA Y DARATUMUMAB: UN ENSAYO CLÍNICO DE FASE III, MULTICÉNTRICO, ALEATORIZADO PARA PACIENTES ADULTOS MAYORES, DE ENTRE 65 Y 80 AÑOS, CON BUEN ESTADO GENERAL Y MIELOMA MÚLTIPLE DE NUEVO DIAGNÓSTICO

Investigador Principal: MARIO ARNAO HERRAIZ

GEM2017FIT . 2019

ESTUDIO DE FASE 3, COMPARATIVO DE DARATUMUMAB, VELCADE (BORTEZOMIB), LENALIDOMIDA Y DEXAMETASONA (D-VRD) FRENTE A VELCADE, LENALIDOMIDA Y DEXAMETASONA (VRD) EN SUJETOS CON MIELOMA MÚLTIPLE NO TRATADO PREVIAMENTE QUE SON ELEGIBLES PARA TRATAMIENTO A DOSIS ALTAS.

Investigador Principal: MARIO ARNAO HERRAIZ

EMN17/54767414MMY3014 . 2019

ENSAYO MULTICÉNTRICO EN FASE III, NO ENMASCARADO, ALEATORIZADO, PARA EVALUAR LA EFICACIA Y LA SEGURIDAD DE CPI-613® (DEVIMISTAT) EN COMBINACIÓN CON DOSIS ALTAS DE CITARABINA Y MITOXANTRONA (CHAM) COMPARADO CON TRATAMIENTO CON DOSIS ALTAS DE CITARABINA Y MITOXANTRONA (HAM) Y SUBGRUPOS DE CONTROL: COMBINACIÓN DE MITOXANTRONA, ETOPÓSIDO Y CITARABINA (MEC) Y COMBINACIÓN DE FLUDARABINA, CITARABINA Y FILGRASTIM (FLAG) EN PACIENTES DE EDAD AVANZADA (> O =50 AÑOS) CON LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA) EN RECAÍDA O REFRACTARIA.

Investigador Principal: PAU MONTESINOS FERNÁNDEZ

AML003 . 2019

OBSERVATIONAL REAL-LIFE STUDY TO ASSESS THE USE OF THE WGT3XPBT ACCELEROMETER AS A MONITORING TOOL OF THE PHYSICAL PERFORMANCE IN PATIENTS WITH PULMONARY ARTERIAL HYPERTENSION.

Investigador Principal: JOAQUÍN RUEDA SORIANO

WGT3XPBT

ESTUDIO DE FASE 1B/2 DE IMGN632 COMO MONOTERAPIA O EN COMBINACIÓN CON VENETOCLAX Y/O AZACITIDINA EN PACIENTES CON LEUCEMIA MIELO IDE AGUDA CON VALOR POSITIVO DE CD123.

Investigador Principal: PAU MONTESINOS FERNÁNDEZ

IMGN632-0802 . 2019

Ensayo de fase I/II (primer estudio en seres humanos) del inhibidor KO-539 de menina-MLL (KMT2A) en pacientes afectados de leucemia mieloide aguda recidivante o refractaria.

Investigador Principal: PAU MONTESINOS FERNÁNDEZ

KO-MEN-001 . 2021

ESTUDIO ABIERTO PARA EVALUAR LA ACTIVIDAD ANTITUMORAL Y LA SEGURIDAD DE REGN1979, UN ANTICUERPO BIESPECÍFICO ANTI-CD20 Y ANTI-CD3 EN PACIENTES CON LINFOMA FOLICULAR RECIDIVANTE O RESISTENTE AL TRATAMIENTO

Investigador Principal: RAFAEL ANDREU LAPIEDRA

R1979-ONC-1625 . 2019

A MULTICENTER, RANDOMIZED, DOUBLE-BLIND, PLACEBO-CONTROLLED, PARALLEL-GROUP STUDY TO EVALUATE THE EFFICACY AND SAFETY OF PADSEVONIL AS ADJUNCTIVE TREATMENT OF FOCAL-ONSET SEIZURES IN ADULT SUBJECTS WITH DRUG-RESISTANT EPILEPSY.

Investigador Principal: VICENTE ENRIQUE VILLANUEVA HABA

EP0092 . 2020

ESTUDIO DE FASE I/II, INTERNACIONAL, MULTICÉNTRICO, ABIERTO, NO ALEATORIZADO Y NO COMPARATIVO, PARA EVALUAR LA SEGURIDAD, TOLERANCIA Y ACTIVIDAD CLÍNICA DE S64315, UN INHIBIDOR SELECTIVO MCL-1 ADMINISTRADO DE FORMA INTRAVENOSA, EN COMBINACIÓN CON AZACITIDINA, EN PACIENTES CON LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA).

Investigador Principal: PAU MONTESINOS FERNÁNDEZ

CL1-64315-004 . 2021

ESTUDIO DE FASE I/II DE SEL24 EN PACIENTES CON LEUCEMIA MIELÓGENA AGUDA.

Investigador Principal: PAU MONTESINOS FERNÁNDEZ

CLI24-001 . 2020

ESTUDIO DE FASE 1/2, MULTICÉNTRICO, ABIERTO PARA EVALUAR LA SEGURIDAD, FARMACOCINÉTICA Y EFICACIA DE CC-92480 EN MONOTERAPIA Y EN COMBINACIÓN CON DEXAMETASONA EN SUJETOS CON MIELOMA MÚLTIPLE EN RECAÍDA Y REFRACTARIO.

Investigador Principal: MARIO ARNAO HERRAIZ

CC-92480-MM-001 . 2020

ESTUDIO DE FASE 3, MULTICÉNTRICO, ALEATORIZADO, ABIERTO, PARA COMPARAR PONATINIB FRENTE A IMATINIB, ADMINISTRADOS EN COMBINACIÓN CON QUIMIOTERAPIA DE INTENSIDAD REDUCIDA EN PACIENTES CON LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA POSITIVA PARA EL CROMOSOMA FILADELFIA DE NUEVO DIAGNÓSTICO.

Investigador Principal: PAU MONTESINOS FERNÁNDEZ

PONATINIB-3001 . 2020

ESTUDIO EN FASE II DE UN ÚNICO GRUPO PARA INVESTIGAR TEPOTINIB EN COMBINACIÓN CON OSIMERTINIB EN EL CÁNCER DE PULMÓN NO MICROCÍTICO (CPNM) CON AMPLIFICACIÓN DE MET AVANZADO O METASTÁSICO QUE ALBERGA MUTACIONES ACTIVADORAS DEL EGFR Y QUE HA ADQUIRIDO RESIS TENCIA AL TRATAMIENTO PREVIO CON INHIBIDORES DE LA TIROSINA CINASA DEL EGFR DE 1º A 3º GENERACIÓN.

Investigador Principal: ÓSCAR JOSÉ JUAN VIDAL

MS200095-0031 . 2020

ESTUDIO ALEATORIZADO, ABIERTO, DE FASE 1/2 DE PAUTA AMPLIADA A DOSIS BAJA DE ASTX727 (ASTX727 LD) EN PACIENTES CON SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS (SMD) DE MENOR RIESGO (IPSS BAJO O INTERMEDIO-1).

Investigador Principal: ELVIRA MORA CASTERA

ASTX727-03 . 2021

ESTUDIO ALEATORIZADO DE FASE III DE SITRAVATINIB EN COMBINACIÓN CON NIVOLUMAB FRENTE A DOCETAXEL EN PACIENTES CON CÁNCER DE PULMÓN NO MICROCÍTICO NO ESCAMOSO AVANZADO CON PROGRESIÓN DE LA ENFERMEDAD DURANTE O DESPUÉS DE LA QUIMIOTERAPIA CON PLATINO Y EL TRATAMIENTO CON INHIBIDOR DE PUNTO DE CONTROL (SAPPHIRE).

Investigador Principal: ÓSCAR JOSÉ JUAN VIDAL

516-005 . 2020

ESTUDIO DE FASE II/III, ALEATORIZADO, DOBLE CIEGO, DE DISEÑO ADAPTATIVO, DE GSK3359609 EN COMBINACIÓN CON PEMBROLIZUMAB Y QUIMIOTERAPIA CON 5FU-PLATINO FRENTE A PLACEBO EN COMBINACIÓN CON PEMBROLIZUMAB Y QUIMIOTERAPIA CON 5FU-PLATINO PARA EL TRATAMIENTO EN PRIMERA LÍNEA DE CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS DE CABEZA Y CUELLO RECURRENTE/ METASTÁSICO.

Investigador Principal: JAVIER CABALLERO DAROQUI

209227 . 2020

ESTUDIO EN FASE III, ALEATORIZADO, DOBLE CIEGO, CONTROLADO CON PLACEBO, DE ACALABRUTINIB EN COMBINACIÓN CON RITUXIMAB, CICLOFOSFAMIDA, DOXORRUBICINA, VINCRISTINA Y PREDNISONA (R-CHOP) EN SUJETOS DE ? 65 AÑOS DE EDAD CON LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS B GRANDES NO SEMEJANTES A LAS DEL CENTRO GERMINAL SIN TRATAMIENTO PREVIO.

Investigador Principal: ISIDRO JARQUE RAMOS

ACE-LY-312 (D8227C00001) . 2021

Estudio en fase II, aleatorizado, de relatlimab más nivolumab en combinación con quimioterapia frente a nivolumab en combinación con quimioterapia como tratamiento de primera línea para los participantes con cáncer de pulmón de células no pequeñas (CPCNP) en estadio IV o recurrente.

Investigador Principal: ÓSCAR JOSÉ JUAN VIDAL

CA224-104 . 2021

ENSAYO CLÍNICO PLATAFORMA EN FASE II DE INMUNO-ONCOLOGÍA DE PRECISIÓN CON INDICACIÓN TUMOR AGNÓSTICA PARA MUTACIONES SOMÁTICAS ESPECÍFICAS (TAPISTRY).

Investigador Principal: JOSÉ GÓMEZ CODINA

BO41932 . 2021

ESTUDIO FASE II, ABIERTO Y MULTICÉNTRICO DE BELANTAMAB MAFODOTIN EN COMBINACIÓN CON VRD PARA EL TRATAMIENTO DE PACIENTES CON MIELOMA MÚLTIPLE DE NUEVO DIAGNÓSTICO QUE SON CANDIDATOS A TRASPLANTE.

Investigador Principal: JAVIER DE LA RUBIA COMOS

GEM-BELA-VRD . 2021

ESTUDIO EN FASE II, MULTICÉNTRICO Y ALEATORIZADO DE TRASTUZUMAB DERUXTECÁN EN SUJETOS CON CÁNCER DE PULMÓN NO MICROCÍTICO (CPNM) METASTÁSICO CON MUTACIÓN DE HER2 [DESTINY-LUNG02].

Investigador Principal: ÓSCAR JOSÉ JUAN VIDAL

DS8201-A-U206 . 2021

Estudio en fase III aleatorizado de MRTX849 en comparación con docetaxel en pacientes con cáncer de pulmón no microcítico y mutación G12C de KRAS previamente tratado.

Investigador Principal: ÓSCAR JOSÉ JUAN VIDAL

849-012 . 2021

Estudio de fase 2 abierto de sujetos con mieloma multiple en primera o segunda recaida tratados con carfilzomib, pomalidomida y dexametasona (KPd).

Investigador Principal: JAVIER DE LA RUBIA COMOS

20180117 . 2021

Estudio de fase II multicéntrico, abierto y con un único grupo de tratamiento para evaluar la eficacia y la seguridad de la combinación de pembrolizumab y lenvatinib en pacientes con carcinoma tímico previamente tratado. PECATI.

Investigador Principal: ÓSCAR JOSÉ JUAN VIDAL

MedOPP341 . 2021

Estudio fase II, exploratorio, multicéntrico, abierto, no controlado, para evaluar la reinducción y la segunda parada a un TKI como ponatinib en pacientes con LMC en respuesta molecular (ResToP).

Investigador Principal: ELVIRA MORA CASTERA

FCR173011/ResToP . 2021

Estudio de fase I/IIa sin enmascaramiento, de aumento de la dosis y realizado por primera vez con pacientes humanos, con cohortes de prolongación para evaluar la seguridad, la farmacocinética, la farmacodinámica y la eficacia preliminar de BNT411 como monoterapia en pacientes con tumores sólidos y en combinación con atezolizumab, carboplatino y etopósido en pacientes con carcinoma microcítico de pulmón en estadio extendido (CMP-EE) que no hayan recibido nunca quimioterapia.

Investigador Principal: ÓSCAR JOSÉ JUAN VIDAL

BNT411-01 . 2021

Estudio en fase I, abierto y multicéntrico, de HMPL-306 en neoplasias malignas hematológicas avanzadas con mutaciones de la isocitrato deshidrogenasa (IDH)

Investigador Principal: PAU MONTESINOS FERNÁNDEZ

2020-306-GLOB1 . 2021

Ensayo Fase I, abierto, de búsqueda de dosis de CC-93269, un anticuerpo BCMA X CD3 de células T, en sujetos con mieloma múltiple en recaída y refractario.

Investigador Principal: JAVIER DE LA RUBIA COMOS

CC-93269-MM-001 . 2022

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