Mortality caused by intracranial bleeding in non-severe hemophilia A patients

Autores de IIS La Fe
Participantes ajenos a IIS La Fe
- Loomans, JI
- Eckhardt, CL
- Reitter-Pfoertner, SE
- Holmström M
- Van Gorkom, BL
- Leebeek FWG
- Santoro, C
- Meijer, K
- Nijziel, MR
- Van der Bom, JG
- Fijnvandraat, K
Grupos
Abstract
Background: Non-severe hemophilia (factor VIII concentration [FVIII: C] of 2-40 IU dL(-1)) is characterized by a milder bleeding phenotype than severe hemophilia A. However, some patients with non-severe hemophilia A suffer from severe bleeding complications that may result in death. Data on bleeding-related causes of death, such as fatal intracranial bleeding, in non-severe patients are scarce. Such data may provide new insights into areas of care that can be improved. Aims: To describe mortality rates, risk factors and comorbidities associated with fatal intracranial bleeding in non-severe hemophilia A patients. Methods: We analyzed data from the INSIGHT study, an international cohort study of all non-severe hemophilia A patients treated with FVIII concentrates during the observation period between 1980 and 2010 in 34 participating centers across Europe and Australia. Clinical data and vital status were collected from 2709 patients. We report the standardized mortality rate for patients who suffered from fatal intracranial bleeding, using a general European male population as a control population. Results: Twelve per cent of the 148 deceased patients in our cohort of 2709 patients died from intracranial bleeding. The mortality rate between 1996 and 2010 for all ages was 3.5-fold higher than that in the general population (95% confidence interval [CI] 2.0-5.8). Patients who died from intracranial bleeding mostly presented with mild hemophilia without clear comorbidities. Conclusion: Non-severe hemophilia A patients have an increased risk of dying from intracranial bleeding in comparison with the general population. This demonstrates the need for specialized care for non-severe hemophilia A patients.
Datos de la publicación
- ISSN/ISSNe:
- 1538-7933, 1538-7836
- Tipo:
- Article
- Páginas:
- 1115-1122
- DOI:
- 10.1111/jth.13693
- Factor de Impacto:
- 2,353 SCImago ℠
- Cuartil:
- Q1 SCImago ℠
JOURNAL OF THROMBOSIS AND HAEMOSTASIS WILEY-BLACKWELL
Citas Recibidas en Web of Science: 17
Documentos
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Filiaciones
Keywords
- cohort study; epidemiology; hemophilia A; intracranial hemorrhage; mortality
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Cita
Loomans JI,Eckhardt CL,Reitter SE,Holmström M,Van BL,Leebeek FWG,Santoro C,Haya S,Meijer K,Nijziel MR,Van der Bom JG,Fijnvandraat K. Mortality caused by intracranial bleeding in non-severe hemophilia A patients. J Thromb Haemost. 2017. 15. (6):p. 1115-1122. IF:4,899. (1).