Portal de investigación
Síndrome de Muckle-Wells y síndrome autoinflamatorio familiar inducido por frío.
Autores de IIS La Fe
Grupos
Abstract
Familial cold autoinflammatory syndrome (FCAS) and Muckle-Wells syndrome (MWS) belong to the cryopyrin-associated periodic syndromes (CAPS) with CIAS1 gene mutations as a common molecular basis. Patients with FCAS have the least severe clinical phenotype but are characterized by the development of symptoms induced by a generalized exposure to cold appearing during the first months of childhood. It is important to make differential diagnosis between FCAS and acquired cold urticaria (ACU) and familial atypical cold urticaria (FACU). Muckle-Wells syndrome is characterized by recurrent fever and urticarial rash, progressive sensorineural deafness and the development of secondary amyloidosis, but it is not considered the most severe disease of this group. Sensorineural deafness and amyloidosis are the two major complications of MWS and determine poor prognosis of the disease.
Datos de la publicación
- ISSN/ISSNe:
- 0025-7753, 1578-8989
- Tipo:
- Article
- Páginas:
- 16-21
- Factor de Impacto:
- 0,243 SCImago ℠
- Cuartil:
- Q3 SCImago ℠
MEDICINA CLINICA ELSEVIER DOYMA SL
Documentos
- No hay documentos
Métricas
Filiaciones
Campos de estudio
Proyectos asociados
REGISTRO OBSERVACIONAL POST-COMERCIALIZACION, MULTICENTRICO Y LONGITUDINAL DE EVALUACION DE LA SEGURIDAD Y LA EFICACIA A LARGO PLAZO DE HUMIRA (ADALIMUMAB) EN NIÑOS CON ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL (AIJ) POILIARTICULAR O DE EVOLUCION POLIARTICULAR DE ACTIVIDAD ENTRE MODERADA Y GRAVE. ESTUDIO STRIVE.
Investigador Principal: INMACULADA CALVO PENADÉS
ABB-ADA-2008-02 . 2010
ESTUDIO DE EXTENSION, ABIERTO, CON CANAKINUMAB (ACZ885) EN PACIENTES CON ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL SISTEMICA Y MANIFESTACIONES SISTEMICAS ACTIVAS.
Investigador Principal: INMACULADA CALVO PENADÉS
CACZ885G2301E1 . 2009
ESTUDIO RANDOMIZADO DE 12 SEMANAS DE DURACION, DOBLE CIEGO, CONTROLADO CON PLACEBO, CON GRUPOS PARALELOS Y DE DOS BRAZOS DE TRATAMIENTO PARA EVALUAR LA EFICACIA Y SEGURIDAD DE TOCILIZUMAB EN PACIENTES CON ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL SISTEMICA ACTIVA (SJIA ); CON UN ESTUDIO ABIERTO DE EXTENSION DE 92 SEMANAS DE DURACION CON UN SOLO BRAZO DE TRATAMIENTO PARA EVALUAR EL USO A LARGO PLAZO DEL TOCILIZUMAB, SEGUIDO POR UNA CONTINUACIÓN ABIERTA DEL ESTUDIO DE 3 AÑOS DE DURACIÓN PARA EVALUAR EL USO A LARGO P
Investigador Principal: INMACULADA CALVO PENADÉS
WA18221 . 2008
ESTUDIO DOBLE CIEGO, RANDOMIZADO, CONTROLADO CON PLACEBO, CON DISEÑO DE RETIRADA EN LA PREVENCION DE BROTES CON CANAKINUMAB (ACZ885) EN PACIENTES CON ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL SISTEMICA Y MANIFESTACIONES SISTEMICAS ACTIVAS.
Investigador Principal: INMACULADA CALVO PENADÉS
CACZ885G2301 . 2009
ENSAYO CLINICO DE RETIRADA DE 24 SEMANAS DE DURACION, DOBLE CIEGO, RANDOMIZADO Y CONTROLADO CON PLACEBO, CON UNA FASE ABIERTA DE INTRODUCCION DE 16 SEMANAS Y 64 SEMANAS DE SEGUIMIENTO ABIERTO, PARA EVALUAR LA EFICACIA Y SEGURIDAD DE TROCILIZUMAB EN PACIEN TES CON ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL DE CURSO POLIARTICULAR.
Investigador Principal: INMACULADA CALVO PENADÉS
WA19977 . 2010
ESTUDIO ABIERTO, DE DOS PARTES, PARA EVALUAR EL BENEFICIO CLINICO Y LA SEGURIDAD A LARGO PLAZO DE ETANERCEPT EN NIÑOS Y ADOLESCENTES CON ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL OLIGOARTICULAR EXTENDIDA, ARTRITIS ASOCIADA A ENTESITIS O ARTRITIS PSORIASICA.
Investigador Principal: INMACULADA CALVO PENADÉS
0881A1-3338-WW . 2010
Cita
CALVO I,López B,Marco A. Síndrome de Muckle-Wells y síndrome autoinflamatorio familiar inducido por frío. Med Clin (Barc). 2011. 136 Suppl 1. p. 16-21. IF:1,385. (2).