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Bone marrow fibrosis in myelodysplastic syndromes: a prospective evaluation including mutational analysis
Fecha de publicación:
Autores de IIS La Fe
Participantes ajenos a IIS La Fe
- Ramos, F
- Robledo, C
- Izquierdo-Garcia, FM
- Suarez-Vilela, D
- Benito, R
- Fuertes, M
- Insunza, A
- del Rey, M
- de Morales, JMGR
- Tormo, M
- Salido, E
- Zamora, L
- Pedro, C
- Sanchez-del-Real, J
- Diez-Campelo, M
- del Canizo, C
- Hernandez-Rivas, JM
- Spanish Grp Myelodysplastic Syndro
Grupos
Abstract
The biological and molecular events that underlie bone marrow fibrosis in patients with myelodysplastic syndromes are poorly understood, and its prognostic role in the era of the Revised International Prognostic Scoring System (IPSS-R) is not yet fully determined. We have evaluated the clinical and biological events that underlie bone marrow fibrotic changes, as well as its prognostic role, in a well-characterized prospective patient cohort (n=77) of primary MDS patients. The degree of marrow fibrosis was linked to parameters of erythropoietic failure, marrow cellularity, p53 protein accumulation, WT1 gene expression, and serum levels of CXCL9 and CXCL10, but not to other covariates including the IPSS-R score. The presence of bone marrow fibrosis grade 2 or higher was associated with the presence of mutations in cohesin complex genes (31.5% vs. 5.4%, p=0.006). By contrast, mutations in CALR, JAK2, PDGFRA, PDGFRB, and TP53 were very rare. Survival analysis showed that marrow fibrosis grade 2 or higher was a relevant significant predictor for of overall survival, and independent of age, performance status, and IPSS-R score in multivariate analysis.
Datos de la publicación
- ISSN/ISSNe:
- 1949-2553, 1949-2553
- Tipo:
- Article
- Páginas:
- 30492-30503
- Factor de Impacto:
- 1,994 SCImago ℠
- Cuartil:
- Q1 SCImago ℠
Oncotarget IMPACT JOURNALS LLC
Citas Recibidas en Web of Science: 34
Documentos
- No hay documentos
Filiaciones
Keywords
- myelodysplastic syndromes; bone marrow fibrosis; next-generation sequencing; pathogenesis; prognosis
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TPH
Cita
Ramos F,Robledo C,Izquierdo FM,Suarez D,Benito R,Fuertes M,Insunza A,Barragan E,del Rey M,de Morales JMGR,Tormo M,Salido E,Zamora L,Pedro C,Sanchez J,Diez M,del Canizo C,Sanz GF,Hernandez JM,Spanish Myelodysplastic Syndro GRP. Bone marrow fibrosis in myelodysplastic syndromes: a prospective evaluation including mutational analysis. Oncotarget. 2016. 7. (21):p. 30492-30503. IF:5,168. (1).