Clinical practice guidelines for the treatment of Ewing sarcoma (Spanish Sarcoma Research Group-GEIS).

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Autores de IIS La Fe

Participantes ajenos a IIS La Fe

  • Mata Fernández C
  • Sebio A
  • Orcajo Rincón J
  • Martín Broto J
  • Martín Benlloch A
  • Marcilla Plaza D
  • López Pousa A
  • Gracia Alegría I
  • Giuppi M
  • Bernabeu D
  • de Alava E
  • Valverde Morales C

Abstract

Ewing sarcoma is a small round-cell sarcoma characterized by gene fusion involving EWSR1 (or another TET family protein like FUS) and an ETS family transcription factor. The estimated incidence of this rare bone tumor, which occurs most frequently in adolescents and young adults, is 0.3 per 100,000/year. Although only 25% of patients with Ewing sarcoma are diagnosed with metastatic disease, historical series show that this is a systemic disease. Patient management requires multimodal therapies-including intensive chemotherapy-in addition to local treatments (surgery and/or radiotherapy). In the recurrent/refractory disease setting, different approaches involving systemic treatments and local therapies are also recommended as well as patient inclusion in clinical trials whenever possible. Because of the complexity of Ewing sarcoma diagnosis and treatment, it should be carried out in specialized centers and treatment plans should be designed upfront by a multidisciplinary tumor board. These guidelines provide recommendations for diagnosis, staging, and multimodal treatment of Ewing sarcoma.

© 2024. The Author(s).

Datos de la publicación

ISSN/ISSNe:
1699-048X, 1699-3055

Clinical & translational oncology : official publication of the Federation of Spanish Oncology Societies and of the National Cancer Institute of Mexico  SPRINGER-VERLAG ITALIA SRL

Tipo:
Article
Páginas:
-
Factor de Impacto:
0,764 SCImago
Cuartil:
Q2 SCImago

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Keywords

  • EWSR1; Ewing sarcoma; Malignant bone tumours; Small round cell sarcomas; “Ewing like” sarcoma

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