Vitamin C and folate status in hereditary fructose intolerance

Autors de IIS La Fe
Autors aliens a IIS La Fe
- Cano, Ainara
- Alcalde, Carlos
- Belanger-Quintana, Amaya
- Canedo-Villarroya, Elvira
- Ceberio, Leticia
- Chumillas-Calzada, Silvia
- Couce, Maria Luz
- Garcia-Arenas, Dolores
- Gomez, Igor
- Hernandez, Tomas
- Izquierdo-Garcia, Elsa
- Chicano, Damaris Martinez
- Morales, Montserrat
- Pedron-Giner, Consuelo
- Jauregui, Estrella Petrina
- Pena-Quintana, Luis
- Sanchez-Pintos, Paula
- Serrano-Nieto, Juliana
- Suarez, Maria Unceta
- de las Heras, Javier
Grups d'Investigació
Abstract
Background Hereditary fructose intolerance (HFI) is a rare inborn error of fructose metabolism caused by the deficiency of aldolase B. Since treatment consists of a fructose-, sucrose- and sorbitol-restrictive diet for life, patients are at risk of presenting vitamin deficiencies. Although there is no published data on the status of these vitamins in HFI patients, supplementation with vitamin C and folic acid is common. Therefore, the aim of this study was to assess vitamin C and folate status and supplementation practices in a nationwide cohort of HFI patients. Methods Vitamin C and folic acid dietary intake, supplementation and circulating levels were assessed in 32 HFI patients and 32 age- and sex-matched healthy controls. Results Most of the HFI participants presented vitamin C (96.7%) and folate (90%) dietary intake below the recommended population reference intake. Up to 69% received vitamin C and 50% folic acid supplementation. Among HFI patients, 15.6% presented vitamin C and 3.1% folate deficiency. The amount of vitamin C supplementation and plasma levels correlated positively (R = 0.443; p = 0.011). Interestingly, a higher percentage of non-supplemented HFI patients were vitamin C deficient when compared to supplemented HFI patients (30% vs. 9.1%; p = 0.01) and to healthy controls (30% vs. 3.1%; p < 0.001). Conclusions Our results provide evidence for the first time supporting vitamin C supplementation in HFI. There is great heterogeneity in vitamin supplementation practices and, despite follow-up at specialised centres, vitamin C deficiency is common. Further research is warranted to establish optimal doses of vitamin C and the need for folic acid supplementation in HFI.
© 2022. The Author(s).
Dades de la publicació
- ISSN/ISSNe:
- 0954-3007, 1476-5640
- Tipus:
- Article
- Pàgines:
- 1733-1739
- PubMed:
- 35854131
- Factor d'Impacte:
- 1,075 SCImago ℠
- Quartil:
- Q1 SCImago ℠
EUROPEAN JOURNAL OF CLINICAL NUTRITION Nature Publishing Group
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Keywords
- DIETARY-MANAGEMENT; DEFICIENCY; CHILDHOOD; DIAGNOSIS
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