Modeling Transposition of the Great Arteries with Patient-Specific Induced Pluripotent Stem Cells.

Fecha de publicación: Fecha Ahead of Print:

Autores de IIS La Fe

Participantes ajenos a IIS La Fe

  • Földes G
  • Panadero, Joaquin
  • Kitani, Tomoya
  • Wu, Joseph C.
  • Harding, Sian E.

Grupos

Abstract

The dextro-transposition of the great arteries (d-TGA) is one of the most common congenital heart diseases. To identify biological processes that could be related to the development of d-TGA, we established induced pluripotent stem cell (iPSC) lines from two patients with d-TGA and from two healthy subjects (as controls) and differentiated them into endothelial cells (iPSC-ECs). iPSC-EC transcriptome profiling and bioinformatics analysis revealed differences in the expression level of genes involved in circulatory system and animal organ development. iPSC-ECs from patients with d-TGA showed impaired ability to develop tubular structures in an in vitro capillary-like tube formation assay, and interactome studies revealed downregulation of biological processes related to Notch signaling, circulatory system development and angiogenesis, pointing to alterations in vascular structure development. Our study provides an iPSC-based cellular model to investigate the etiology of d-TGA.

Datos de la publicación

ISSN/ISSNe:
1661-6596, 1661-6596

INTERNATIONAL JOURNAL OF MOLECULAR SCIENCES  MDPI AG

Tipo:
Article
Páginas:
-
Factor de Impacto:
1,176 SCImago
Cuartil:
Q1 SCImago

Citas Recibidas en Web of Science: 3

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Keywords

  • Notch signaling pathway; angiogenesis; endothelial cells; great arteries transposition; iPSC

Financiación

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